Хирургическое лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба

Врождённые расщелины верхней губы и нёба являются одними из наиболее распространённых пороков развития челюстно-лицевой области. Занимая 3—4 место в структуре врождённых аномалий, они остаются на одном из первых мест по тяжести анатомических и функциональных нарушений. Однако, актуальность проблемы определяется не только высокой частотой рождаемости пациентов (1 на 500—1000 новорожденных), но и трудностями при выборе оптимальной тактики и методики хирургического лечения. Широко используемые традиционные подходы к оперативной коррекции данных дефектов не позволяют добиться приемлемых функциональных и эстетических результатов, нередко усугубляя тяжесть существующих нарушений. Применение их современных модификаций имеет существенные ограничения в практике детской челюстно-лицевой хирургии.

Разрабатывая тактику хирургического лечения детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба, мы руководствовались рядом принципов: выполнением чётко обоснованных этапов лечения с целью восстановления естественных контуров и пропорций лица, развития нормальной речи в соответствующих анатомо-физиологических условиях, создания предпосылок для формирования ортогнатического прикуса и непрерывного эстетически привлекательного зубного ряда и профилактики выраженных деформаций средней зоны лица в дальнейшем.

Независимо от вида и степени врождённого дефекта 1 этап хирургического лечения — первичная хеилоринопластика - выполняется в течение первых 2—3 мес жизни ребёнка и направлен на устранение дефектов и деформаций верхней губы и носа. Используя анатомические ориентиры, предложенные Миллардом, проводится воссоздание протяжённости красной каймы, дуги Купидона, кожи верхней губы и преддверия носового хода с формированием незаметного, приближенного к линейному послеоперационного рубца. Устранение участков патологической фиксации мышечных структур носогубной области посредством поднадкостничной мобилизации тканей верхней губы и щеки вдоль передней поверхности верхней челюсти и краёв грушевидного отверстия и последовательное восстановление их непрерывности создаёт условия для формирования естественной и симметричной верхней губы и носа. Использование данных манипуляций имеет особое значение при лечении пациентов с двухсторонними расщелинами верхней губы. Восстановление топографии структур носогубной области в ходе выполнения первичной двусторонней хейлоринопластики наряду с достижением хороших эстетических результатов обеспечивает адекватную физическую нагрузку на исходно смещённые фрагменты верхней челюсти.

Второй этап оперативного лечения — пластика мягкого нёба — выполняется в один из значимых периодов формирования речи ребёнка — в 6 — 8 мес. Восстановление положения и непрерывности мышечных структур мягкого нёба и дозированное уменьшение глоточного пространства в этом возрасте является надёжной профилактикой появления гнусавости, носовой эмиссии и компенсаторных механизмов артикуляции — типичных клинических проявлений ринолалии, присущих всем пациентам при проведении пластики нёба в возрасте 1,5—2 лет и старше.

Перемещение фрагментов верхней челюсти в результате выполнения хейлоринопластики и пластики мягкого нёба приводит к быстрому уменьшению ширины остаточной расщелины твёрдого нёба. В большинстве случаев выполнение 3 этапа хирургического лечения данного контингента больных — щадящей пластики твёрдого нёба в возрасте 12— 14 мес возможно с минимальной мобилизацией слизисто-надкостничных лоскутов, что позволяет существенно снизить риск формирования грубых аномалий прикуса.

Таким Образом, полное базовое хирургическое лечение ребёнка с врождённой расщелиной верхней губы и нёба завершается в течение 1-го года его жизни, обеспечивая его раннюю и полноценную реабилитацию в современном социуме.

К числу обоснованно значимых этапов последующей хирургической реабилитации пациентов относится устранение расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти, затрудняющей проведение ортодонтического лечения пациентов в период постоянного прикуса в связи с наличием дефекта зубного ряда, отсутствием костной опоры для зубов в области расщелины и нестабильностью верхнечелюстных фрагментов. Выполнение костной пластики альвеолярного отростка верхней челюсти в возрасте 8—12 лет до прорезывания клыка на стороне дефекта позволяет осуществлять дальнейшее перемещение зубов через губчатую ткань аутотрансплантата из гребня подвздошной кости. В ряде случаев проведение данного этапа оперативного лечения обеспечивает оптимальные условия для рационального протезирования.

Формирование дефектов твёрдого нёба и нёбно-глоточной недостаточности, по мнению многих исследователей, является распространённым осложнением уранопластики. Использование методики двухэтапной пластики нёба в возрасте до 1 года позволяет избежать данных осложнений в подавляющем большинстве случаев. Однако, при их наличии для лечения пациентов с остаточными дефектами нёба разработана оперативная тактика, позволяющая замещать дефекты нёба любых размеров и локализации с учётом их истинных размеров и частоты рецидивирования. При устранении обширных дефектов нёба используется усовершенствованная нами методика пластики твёрдого нёба слизисто-мышечным лоскутом со спинки языка на передней питающей ножке. Программа реабилитации пациентов с нёбно-глоточной недостаточностью основана на преемственности этапов логопедической и хирургической коррекции, динамическом использовании методов объективного обследования пациентов в сравнительном аспекте и последующем выборе оптимального способа коррекции, в том числе с использованием методик сфинктерной фарингопластики и пластики нёба лоскутом с задней стенки глотки.

Устранение остаточных деформаций верхней губы и носа после ранее проведённого первичного хирургического лечения проводится в любом возрасте с предшествующим и последующим ортодонтическим лечением. Основанная на восстановлении анатомически правильного положения всех компонентов носогубной области, моделировании больших хрящей крыльев носа, разработанная нами методика реконструктивной хейлоринопластики позволяет добиться стойких функциональных и косметических результатов и является завершающим этапом оперативного лечения.

Следует отметить, что разработанная программа хирургической реабилитации детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба, на наш взгляд, обеспечивает оптимальные условия для восстановления функций и полноценного формирования личности.


Г.В. Гончаков
Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы